Síndrome de Enclaustramiento

El síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome del inglés) se debe a una lesión en el tallo cerebral a nivel de la protuberancia anular. Es una condición en la que el paciente está alerta y despierto pero no puede moverse o comunicarse verbalmente debido a una completa parálisis de casi todos los músculos voluntarios en el cuerpo excepto por los ojos. 

El síndrome de enclaustramiento total es una versión donde además hay oftalmoplejía (parálisis ocular). El término para esta dolencia fue acuñado por Fred Plum y Jerome Posner en 1966. Las causas pueden ser daño traumático del cerebro, enfermedad del sistema circulatorio, daño de las células nerviosas y sobredosis de medicamentos. El síndrome de enclaustramiento es conocido además como pseudocoma, desconexión cerebrobulbo espinal, síndrome de cautiverio, y síndrome protuberancia central.

 

El síndrome de enclaustramiento puede ser causado por un ACV a nivel de la arteria basilar que le niegue sangre a la protuberancia anular, entre otras causas.

El síndrome de enclaustramiento es una patología infrecuente en nuestro medio. Es un proceso destructivo, generalmente es una obstrucción de la arteria basilar con infarto de tronco encefálico, que interrumpe los tractos descendentes corticobulbares y corticoespinales, quedando intactas las fibras que controlan el parpadeo, los movimientos oculares verticales y la sustancia reticular ascendente. Estos pacientes se comunican únicamente mediante parpadeos o movimientos oculares verticales.

Causas

A diferencia del estado vegetativo persistente, en el cual las porciones superiores del encéfalo están dañadas y las porciones inferiores están ilesas, el síndrome de enclaustramiento está causado por daño a porciones específicas del encéfalo inferior y tallo cerebral, con ningún daño al encéfalo superior.

Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:

a) Lesión encefálica traumática

b) Enfermedades del sistema circulatorio

c) Sobredosis medicamentosa

d) Daño a las neuronas, particularmente destrucción de la vaina mielínica, causada por enfermedad (por ej., mielinolisis protuberanial central secundaria a corrección rápida de una hiponatremia)

e) Un ACV (accidente cerebrovascular) isquémico o hemorrágico, usualmente de la arteria basilar

En niños, la causa más común es un ACV a nivel protuberancial.    

           

Tratamiento

Ningún tratamiento normalizado ni una cura se hallan disponibles. La estimulación de los reflejos musculares con electrodos (EEM) ha demostrado ayudar a los pacientes a recuperar algo de la función muscular. Otros métodos de tratamiento son a menudo sintomáticos. Los nuevos mecanismos de interfaz cerebral directa pueden llegar a proveer futuras soluciones.

Pronóstico

Muy raramente regresa alguna función motora significativa. La mayoría de los pacientes enclaustrados no recupera el control motor, pero se hallan disponibles artificios que ayudan a los pacientes a comunicarse. Dentro de los primeros cuatro meses después de instalarse los síntomas, el 90% de los pacientes con esta condición muere. Sin embargo, algunas personas con la condición continúan viviendo mucho más tiempo, mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink y Kate Allatt, una recuperación completa espontánea puede llegar a ser obtenida.

 

Resumen

 

El síndrome de enclaustramiento es una patología infrecuente en nuestro medio. Es un proceso destructivo, generalmente es una obstrucción de la arteria basilar con infarto de tronco encefálico, que interrumpe los tractos descendentes cortico bulbares y cortico espinales, quedando intactas las fibras que controlan el parpadeo, los movimientos oculares verticales y la sustancia reticular ascendente. Estos pacientes se comunican únicamente mediante parpadeos o movimientos oculares verticales.